AVC périnatal

Perinatal stroke is a disease where an infant has a stroke between the 140^th day of the gestation period and the 28^thpostpartum day, affecting up to 1 in 2300 live births. This disease is further divided into three subgroups, namely neonatal arterial ischemic stroke (NAIS), neonatal cerebral sinovenous ischemic stroke (NCSIS), and presumed perinatal stroke (PPS). Several risk factors contribute to perinatal stroke including placental abruption, infections, and the mother’s health. Detection and diagnosis of perinatal stroke are often delayed due to prenatal onset or inadequacy of neonatal signs and symptoms. A child may be asymptomatic in the early stages of life and may develop common signs of perinatal stroke such as seizures, poor coordination, and speech delays as they get older. Diagnostic tests such as magnetic resonance imaging (MRI), electroencephalogram (ECG), or blood tests are conducted when doctors suspect the patients have developed signs of a perinatal stroke. The prognosis of this disease is associated with the severity and the development of the symptoms. This disease can be treated by anticoagulant and anticonvulsant drugs, surgical procedures, and therapeutic hypothermia, depending on the condition of the patient.

Types of Perinatal Stroke

AVC ischémique artériel néonatal (NAIS)

Un accident ischémique artériel néonatal se produit lorsque les vaisseaux sanguins du cerveau sont partiellement ou complètement obstrués. Cette situation affecte normalement la région artérielle cérébrale moyenne. Ce sous-groupe d’accident vasculaire cérébral périnatal touche entre 5 et 43 bébés sur 100 000 naissances vivantes. Une récente étude de cohorte multinationale a montré que l’accident vasculaire cérébral ou les déficits consécutifs ont causé la mort de 65 % des patients qui souffraient de NAIS. Des facteurs de risque tels que la fièvre maternelle, le diabète gestationnel et le fait d’avoir un dossier sur les fausses couches augmenteront la fréquence du NAIS. Toutefois, l’étiologie définitive du NAIS reste incertaine à ce jour.

AVC ischémique cérébral sino-veineux néonatal (Neonatal cerebral sinovenous ischemic stroke – NCSIS)

L’accident ischémique cérébral sino-veineux néonatal est une maladie du système veineux cérébral causée par une thrombose. Dans cette région, la thrombose entrave l’écoulement du système veineux, ce qui provoque une augmentation de la pression veineuse centrale. Cela entraînera une hypertension intracrânienne, une ischémie cérébrale ou une hémorragie à grande échelle qui peut être permanente ou mortelle. Cette maladie a un taux d’incidence compris entre 2,6 et 2,69 pour 100 000 bébés par an. Cependant, la mortalité due à la NCSIS est plutôt rare.

AVC périnatal présumé (Presumed perinatal stroke – PPS)

On parle d’attaque périnatale présumée lorsque l’attaque n’est diagnostiquée qu’après la période néonatale et n’a aucune signification lors de l’examen neurologique dans les 28 jours suivant la naissance. La majorité des nourrissons qui ont été diagnostiqués plus tard avec un SPP n’avaient pas de symptômes pendant la période néonatale. Le moment où une attaque survient varie entre le 140e jour de la grossesse et le 28e jour du post-partum chez les nourrissons souffrant de SPP. Ces nourrissons souffrent normalement d’accidents vasculaires cérébraux ou d’infarctus de la substance blanche qui peuvent présenter une variabilité des mécanismes sous-jacents, des facteurs de risque et des résultats.

Causes

L’accident vasculaire cérébral périnatal est corrélé avec divers facteurs de risque chez les nourrissons, notamment les traumatismes de la naissance, les troubles placentaires, les infections et la santé de la mère.

Les traumatismes de la naissance, également appelés asphyxie de la naissance, sont dus à la privation d’oxygène dans l’utérus. L’EHI résulte d’un décollement du placenta, de problèmes de cordon ombilical, d’une rupture utérine ou de l’incapacité du personnel médical à identifier un rythme cardiaque anormal.

Les troubles placentaires associés à un accident vasculaire cérébral périnatal, vont des troubles anatomiques (site ou degré d’implantation) tels que le placenta praevia aux effets placenta-maternels (érythroblastose fœtale).

Des infections comme la chorioamnionite provoquent une infection du sang maternel, ce qui conduit souvent à une naissance prématurée et à des lésions cérébrales, une méningite ou la mort du nouveau-né. D’autres infections comprennent la septicémie néonatale, où le système immunitaire réagit en affectant ses organes et ses tissus, ce qui entraîne une méningite, des convulsions et une infirmité motrice cérébrale.

La santé de la mère est également associée aux accidents vasculaires cérébraux périnataux, certains facteurs comprenant les troubles de la coagulation sanguine, les maladies cardiaques congénitales et l’exposition prénatale à la cocaïne. Les troubles de la coagulation sanguine tels que l’hémophilie A et B résultent de faibles quantités de facteurs de coagulation entraînant des saignements abondants. Dans les cardiopathies congénitales, l’accident vasculaire cérébral périnatal résulte de la perturbation du flux sanguin due à l’obstruction d’un vaisseau sanguin dans le cerveau.

Cependant, divers nourrissons subissent encore des attaques périnatales après une grossesse normale et des études ont montré qu’il y a parfois un manque de cause directe et que de nombreux nourrissons sont idiopathiques.

Signes et symptômes

De nombreux nourrissons sont asymptomatiques jusqu’à ce qu’ils soient plus âgés. Les symptômes tels que les retards de parole, les difficultés d’équilibre et la faiblesse asymétrique deviennent plus apparents et sont le signe qu’ils ont subi un accident vasculaire cérébral. En cas de faiblesse asymétrique, les nourrissons préfèrent une main à l’autre en raison de l’infirmité motrice cérébrale qui résulte de lésions du système nerveux central. Les nourrissons qui donnent des signes d’attaque dans l’utérus ou peu après la naissance ont souvent des crises d’épilepsie. Lorsqu’un nourrisson a une crise, il subit des secousses au niveau du visage, des jambes ou des bras, ainsi qu’un retard respiratoire. Les crises sont le plus souvent causées par une encéphalopathie hypoxique et ischémique (EHI) ou une asphyxie périnatale.

Diagnostic

Les médecins peuvent utiliser des tests de diagnostic pour déterminer si un nourrisson est victime d’un accident vasculaire cérébral. Après une présentation clinique d’une attaque, les premiers tests diagnostiques utilisés sont les techniques d’imagerie. D’autres tests diagnostiques tels que l’EEG, l’écho, les analyses sanguines et les tests génétiques sont effectués en fonction des symptômes décrits par le nouveau-né.

Techniques d’imagerie

L’attaque périnatale peut être diagnostiquée à l’aide de techniques d’imagerie médicale qui présentent l’image du cerveau. L’utilisation de l’imagerie pondérée par diffusion (IRM DW) avec l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est efficace pour le diagnostic précoce des accidents cérébrovasculaires périnataux. La tomographie assistée par ordinateur (CT) est également une technique de diagnostic couramment utilisée pour cette maladie. Ces techniques d’imagerie médicale peuvent montrer des saignements ou des blocages dans le cerveau et détecter les dommages causés par un accident ischémique cérébral ou des hémorragies dans les tissus cérébraux. L’utilisation de l’IRM est cliniquement préférable à celle de la tomodensitométrie car elle peut mettre en évidence le flux sanguin du cerveau. En outre, l’accident vasculaire cérébral périnatal est difficile à classer sur la tomodensitométrie car le cerveau du nouveau-né a une teneur en eau plus élevée. Cependant, dans certaines situations, comme l’incapacité de transporter des nourrissons instables souffrant de graves troubles respiratoires ou cardiaques hors de l’unité de soins intensifs, l’échographie crânienne (CUS) est utilisée comme alternative à l’IRM. La CUS peut identifier une hémorragie intracrânienne (ICH), une hémorragie intraventriculaire (IVH), (CSVT) ainsi que le flux sanguin du cerveau.

Électroencéphalogramme

Les crises associées à une attaque périnatale sont normalement focales et comprennent des contractions rythmiques du bras ou de la jambe. Les résultats de l’EEG montrent des ondes de pointe lentes et isolées dans la région du tissu mort résultant d’une défaillance de l’approvisionnement en sang.

Echocardiogramme

Une anomalie du rythme cardiaque peut être détectée par un échocardiogramme qui crée une image détaillée du cœur en utilisant des ondes sonores. Cette méthode permet de localiser la source du caillot dans le cœur, qui a migré vers le cerveau et a provoqué un accident vasculaire cérébral.

Tests sanguins

Les analyses sanguines examinent les différents facteurs conduisant à des accidents vasculaires cérébraux périnataux, tels que les signes d’infection, les conditions de coagulation et les troubles de la coagulation. Il s’agit notamment de tests de dépistage des troubles de la coagulation tels que la thrombophilie et les troubles inflammatoires.

Tests génétiques

Les tests génétiques examinent les facteurs de risque héréditaires de caillots sanguins conduisant à des accidents vasculaires cérébraux. Le dépistage génétique est recommandé pour les patients qui ont des antécédents familiaux de thrombophilie.

Pronostic

La gravité de l’attaque périnatale détermine son pronostic. 61 % des nourrissons qui ont subi une attaque périnatale sont également atteints d’une infirmité motrice cérébrale. En revanche, les nourrissons dont l’attaque est plus grave et qui présentent des structures telles que le gyrus précentral et la région de Wernicke ont un pronostic critique. Les nourrissons qui ont survécu à un accident vasculaire cérébral périnatal peuvent développer des handicaps tels que la paralysie cérébrale, des dysfonctionnements sensoriels, un TDAH et des difficultés visuelles ou auditives. Comme le pronostic est corrélé à l’évolution des symptômes, les traitements permettent aux nourrissons de se rétablir rapidement et réduisent les risques de souffrir d’un handicap à long terme.

Traitements

En pratique clinique, il n’existe que des traitements limités pour traiter les attaques périnatales. Des médicaments sont couramment prescrits pour soulager certains symptômes causés par la maladie, tandis que la chirurgie et l’hypothermie thérapeutique seront nécessaires pour traiter l’attaque hémorragique au cours de la phase périnatale.

Médicaments

Les anticoagulants sont des médicaments qui interfèrent avec la synthèse et le fonctionnement de plusieurs facteurs de coagulation présents dans le sang. Ces médicaments sont couramment utilisés pour réduire la possibilité d’une nouvelle coagulation du sang dans le cerveau des bébés qui ont des antécédents médicaux d’attaque périnatale. Ces médicaments sont pris sur l’expression de facteurs de risque identifiables d’attaque périnatale tels que les embolies cérébrales multiples ou la thrombophilie grave. L’héparine et l’aspirine sont des exemples d’anticoagulants utilisés. Parmi les effets secondaires courants des anticoagulants, citons un faible nombre de plaquettes, des saignements gastro-intestinaux ou des ulcères d’estomac.

Les anticonvulsivants sont des médicaments qui modifient le niveau des neurotransmetteurs (GABA) au niveau des synapses entre les neurones. Ils affectent également la concentration d’ions dans les neurones en modifiant l’activité des canaux ioniques (Na+, K+, Ca2+, Cl-) dans la membrane cellulaire neuronale. Ces modifications altèrent la conductivité des impulsions électriques en amplifiant l’inhibition ou en réduisant l’excitation des neurones. Les anticonvulsivants tels que les benzodiazépines, la phénytoïne et la carbamazépine sont couramment utilisés pour contrôler l’épilepsie due à un accident vasculaire cérébral périnatal. Les effets indésirables de ces médicaments comprennent les maux de tête, les vertiges et les problèmes de vision.

Chirurgie

La craniectomie de décompression est une procédure couramment utilisée pour alléger la pression dans le cerveau en retirant le sang accumulé causé par l’accident ischémique cérébral pendant la phase périnatale. Les chirurgiens retirent d’abord la peau et les tissus situés au-dessus du site de la blessure, révélant ainsi le crâne. Ensuite, un petit trou sera fait sur le crâne pour leur permettre d’arrêter le saignement, avant de le refermer plus tard.

La lobectomie temporale est une procédure qui consiste à retirer des parties du lobe temporal antérieur pour traiter les crises d’épilepsie dues à une attaque périnatale. Les patients qui ont subi cette opération n’auront pas de crises et certains d’entre eux montreront une amélioration significative dans le contrôle de la crise.

Hypothermie thérapeutique

L’hypothermie thérapeutique est un processus qui réduit le métabolisme et induit l’autoréparation du cerveau en le refroidissant. Cette méthode provoque également une constriction des vaisseaux sanguins du cerveau, ce qui réduit la probabilité de réagir par des réactions hyperactives qui aggravent les lésions cérébrales. Une telle procédure s’est avérée efficace pour réduire de 25 % la possibilité d’un handicap neurologique majeur et la mortalité lorsqu’elle est effectuée 6 heures après la naissance. Cela peut être problématique pour les nourrissons qui n’expriment pas de symptômes identifiables d’accident vasculaire cérébral périnatal. Une nouvelle orientation dans le traitement de l’attaque périnatale en combinant l’hypothermie thérapeutique et les médicaments à base de facteurs de croissance améliorera très probablement l’état des nourrissons après avoir subi une attaque.