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L’arthropathie due au dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté (CPPD), également connue sous le nom de pseudogoutte et de pyrophosphate, est une maladie rhumatologique que l’on croit secondaire à une accumulation anormale de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté dans les tissus mous articulaires. L’articulation du genou est le plus souvent touchée.
Signes et symptômes
Lorsqu’elle est symptomatique, la maladie commence classiquement par des symptômes qui s’apparentent à une crise de goutte (d’où le monicker « pseudogoutte »). Il s’agit notamment de :
- douleur aiguë
- cordialité
- enflure d’une ou de plusieurs articulations.
Les symptômes peuvent être monoarticulaires (impliquant une seule articulation) ou polyarticulaires (impliquant plusieurs articulations). Les symptômes durent habituellement des jours, voire des semaines, et réapparaissent souvent. Bien que n’importe quelle articulation puisse être affectée, les genoux, les poignets et les hanches sont les plus communs.
La radiographie, la tomodensitométrie ou d’autres techniques d’imagerie montrent habituellement une accumulation de calcium dans le cartilage articulaire, connue sous le nom de chondrocalcinose. Il peut aussi y avoir des signes d’arthrose. Le nombre de globules blancs est souvent élevé.
Dans de nombreux cas, les patients peuvent également présenter des signes du syndrome du canal carpien. Cette affection peut également être associée au syndrome de l’épaule de Milwaukee.
La cause de la maladie du PPIRPC est inconnue. La dégradation accrue de l’adénosine triphosphate (ATP, la molécule utilisée comme monnaie d’énergie dans tous les êtres vivants), qui entraîne une augmentation des niveaux de pyrophosphate dans les articulations, est considérée comme l’une des raisons pour lesquelles des cristaux peuvent se développer.
Les formes familiales sont rares. Une étude génétique a trouvé une association entre le CPPD et une région du chromosome 8q.
Le gène ANKH est impliqué dans les réactions inflammatoires liées aux cristaux et dans le transport du phosphate inorganique.
Diagnostic
La maladie se définit par la présence d’inflammation articulaire et la présence de cristaux de CPPD dans l’articulation. Les cristaux sont généralement détectés par imagerie et/ou par analyse des fluides articulaires.
L’imagerie médicale, consistant en radiographie, tomodensitométrie, IRM ou échographie, peut détecter une chondrocalcinose à l’intérieur de l’articulation affectée, indiquant une quantité substantielle de dépôt de cristaux de calcium dans le cartilage ou les ligaments. Aux ultrasons, la chondrocalcinose peut être représentée comme des foyers échogènes sans ombre acoustique dans le cartilage hyalin. À la radiographie, le CPPD peut ressembler à d’autres maladies comme la spondylarthrite ankylosante et la goutte.
L’arthrocentèse, c’est-à-dire l’ablation du liquide synovial de l’articulation atteinte, est effectuée pour tester le liquide synovial à la recherche des cristaux de pyrophosphate de calcium qui sont présents dans le CPPD. Lorsqu’ils sont tachés de taches H&E, les cristaux de pyrophosphate de calcium apparaissent d’un bleu profond ( » basophile « ). Cependant, les cristaux CPP sont beaucoup mieux connus pour leur forme rhomboïde et leur faible biréfringence positive au microscope à lumière polarisée, et cette méthode demeure la méthode la plus fiable pour identifier les cristaux au microscope. Cependant, même cette méthode souffre d’une sensibilité, d’une spécificité et d’un accord inter-opérateurs faibles.
Ces deux modalités définissent actuellement la maladie du PPIRPC, mais manquent de précision diagnostique. Par conséquent, le diagnostic de la maladie du PPIRPC est potentiellement épiphénoménologique.
Traitement
Étant donné que tout médicament susceptible de réduire l’inflammation du CPPD comporte un risque de dommages aux organes, le traitement n’est pas recommandé si l’affection ne cause pas de douleur. Pour la pseudogoutte aiguë, les traitements comprennent l’injection intra-articulaire de corticostéroïdes, les corticostéroïdes systémiques, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou, à l’occasion, la colchicine à dose élevée. En général, les AINS sont administrés à faible dose pour aider à prévenir le PPIRPC. Cependant, si une crise aiguë survient déjà, des doses plus élevées sont administrées. Si rien d’autre ne fonctionne, l’hydroxychloroquine ou le méthotrexate peut apporter un soulagement. Des recherches sur l’ablation chirurgicale des calcifications sont en cours, mais cette procédure reste encore expérimentale.
Épidémiologie
L’affection est plus fréquente chez les personnes âgées.
On estime que le PPIRPC touche de 4 % à 7 % de la population adulte en Europe et aux États-Unis. Des études antérieures ont surestimé la prévalence en estimant simplement la prévalence de la chondrocalcinose, que l’on retrouve également dans de nombreuses autres affections.
Elle peut causer une douleur considérable, mais elle n’est jamais mortelle. Les femmes courent un risque légèrement plus élevé que les hommes, avec un ratio de fréquence estimé de 1,4:1.
La maladie des dépôts cristallins du PPIRPC a été décrite à l’origine il y a plus de 50 ans.
Terminologie
Les cristaux de dihydrate de pyrophosphate de calcium sont associés à une gamme de syndromes cliniques, qui ont reçu divers noms, en fonction desquels les symptômes cliniques ou les résultats radiographiques sont les plus importants. Un groupe de travail de la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) a fait des recommandations sur la terminologie à privilégier. Par conséquent, le dépôt de pyrophosphate de calcium (CPPD) est un terme générique pour les divers sous-ensembles cliniques, dont le nom reflète l’accent mis sur des caractéristiques particulières. Par exemple, la pseudogoutte désigne les symptômes aigus de l’inflammation ou de la synovite articulaire : articulations rouges, douloureuses et enflées qui peuvent ressembler à de l’arthrite goutteuse (une affection semblable dans laquelle des cristaux d’urate monosodique sont déposés dans les articulations). La chondrocalcinose, d’autre part, fait référence aux preuves radiographiques de calcification en hyaline et/ou fibrocartilage. « L’arthrose (arthrose) avec invalidité du RPC » reflète une situation où les caractéristiques de l’arthrose sont les plus apparentes. L’arthropathie à pyrophosphate fait référence à plusieurs de ces situations.
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