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La démence sémantique (SD), également connue sous le nom d’aphasie progressive primaire variante sémantique (svPPA), est une maladie neurodégénérative progressive caractérisée par une perte de mémoire sémantique tant dans le domaine verbal que non verbal. Cependant, les symptômes les plus fréquents sont dans le domaine verbal (avec perte du sens des mots). SD est l’un des trois syndromes cliniques canoniques associés à la dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD), les deux autres étant la démence frontotemporale et l’aphasie progressive non fluide. L’ET est un syndrome cliniquement défini, mais il est associé à une atrophie du lobe temporal prédominante (gauche plus grande que droite) et est donc parfois appelé variante temporelle FTLD (tvFTLD). Le DD est l’une des trois variantes de l’aphasie progressive primaire (APC), qui résulte de troubles neurodégénératifs tels que la DTLD ou la maladie d’Alzheimer. Il est important de noter les distinctions entre la maladie d’Alzheimer et la démence sémantique en ce qui concerne les types de mémoire affectés. En général, la maladie d’Alzheimer est appelée trouble affectant principalement la mémoire épisodique, définie comme étant la mémoire liée à des événements personnels spécifiques et distincts pour chaque individu. La démence sémantique affecte généralement la mémoire sémantique, c’est-à-dire la mémoire à long terme qui traite des connaissances et des faits communs3.
Il a été décrit pour la première fois par Arnold Pick en 1904 et, à l’époque moderne, a été caractérisé par le professeur Elizabeth Warrington en 1975, mais il n’a pas reçu le nom de démence sémantique avant 1989. Les caractéristiques cliniques et neuropsychologiques et leur association avec l’atrophie du lobe temporal ont été décrites par le professeur John Hodges et ses collègues en 1992.
Déficits sémantiques
La caractéristique déterminante de l’écart-type est la diminution de la performance dans les tâches qui nécessitent de la mémoire sémantique. Cela comprend la difficulté à nommer des images et des objets, la compréhension d’un seul mot, la catégorisation et la connaissance de l’utilisation et des caractéristiques des objets. Les patients atteints de troubles du développement durable ont également de la difficulté à créer spontanément la parole, en utilisant des mots tels que » ceci » ou » choses » où des mots plus spécifiques et plus significatifs peuvent être utilisés. La syntaxe est épargnée et les patients atteints de troubles du développement durable ont la capacité de discerner les violations syntaxiques et de comprendre des phrases avec des exigences lexicales minimales. Les patients atteints de troubles du développement durable ont sélectivement une connaissance et une association de mots concrets plus mauvaises, mais conservent la connaissance et la compréhension des mots abstraits. Les patients atteints de troubles du développement durable sont capables de conserver leur connaissance des nombres et de la musique, mais ont plus de difficulté avec les concepts concrets et les associations visuelles. Des altérations du traitement de la structure phonémique et de la prévisibilité prosodique ont également été observées.
Changements physiques
L’IRM structurelle et fonctionnelle montre une atrophie caractéristique des lobes temporaux (principalement à gauche), avec une atteinte inférieure plus grande que supérieure et une atrophie du lobe temporal antérieur plus grande que postérieure. Les méta-analyses de l’IRM et de la TEP-FDG ont confirmé ces résultats en identifiant les altérations des pôles temporaux inférieurs et des amygdales comme les points chauds de la maladie – régions du cerveau qui ont été discutées dans le contexte de la connaissance conceptuelle, du traitement sémantique de l’information et des connaissances sociales. Selon ces méthodes d’imagerie, la démence sémantique peut être dissociée régionalement des autres sous-types de dégénérescence lobaire frontotemporale, de démence frontotemporale et d’aphasie progressive non fluide.
On a observé un hypométabolisme sélectif du glucose dans le lobe temporal antérieur, ainsi que dans le lobe temporal médial et les zones limbiques.
Les lésions des voies de la substance blanche reliant le cortex temporal antérieur aux fascicules longitudinaux inférieurs, arqués et non rectilignes, qui sont des régions du réseau du langage, sont également observées à l’aide de l’imagerie du tenseur de diffusion. L’imagerie montre également l’intégrité des connexions axonales du cortex temporal antérieur aux zones associatives frontale et postérieure à modifier.
Des anomalies fonctionnelles ont également été observées dans les structures hippocampiques, le cortex préfrontal ventromédial et le cortex cingulaire.
Diagnostic et performance
Les patients atteints de troubles du développement durable ont généralement de la difficulté à produire des mots familiers ou à reconnaître des objets et des visages familiers. Les signes cliniques comprennent l’aphasie courante, l’anomie, une mauvaise compréhension du sens des mots et l’agnosie visuelle associative (incapacité de faire correspondre des images ou des objets reliés sémantiquement). Au fur et à mesure que la maladie progresse, on observe souvent des changements de comportement et de personnalité semblables à ceux observés dans la démence frontotemporale.Les patients atteints de troubles du développement durable obtiennent de piètres résultats aux tests de connaissances sémantiques. Les tests publiés comprennent des tâches verbales et non verbales, p. ex. le Warrington Concrete and Abstract Word Synonym Test et la tâche The Pyramids and Palm Trees. Les tests révèlent également des lacunes dans la désignation des images (p. ex. « chien » pour une image d’hippopotame) et une diminution de la fluidité de la catégorie. La question « Qu’est-ce qu’une agrafeuse ? » a été utilisée comme technique de diagnostic primaire pour déterminer comment les patients atteints de troubles du développement durable comprennent le sens des mots.
La parole des patients atteints de troubles du développement durable est marquée par des pauses de recherche de mots, une réduction de la fréquence des mots de contenu, des paraphrases sémantiques, des circonlocutions, une augmentation du rapport verbes/noms, du nombre d’adverbes et des répétitions multiples.
Les patients atteints de troubles du développement durable présentent parfois des symptômes de dyslexie de surface, une déficience relativement sélective dans la lecture de mots de basse fréquence avec des correspondances orthographe-son exceptionnelles ou atypiques.
On ne sait pas encore pourquoi la mémoire sémantique est altérée et les connaissances sémantiques se détériorent chez les patients atteints de troubles du développement durable, bien que la cause puisse être due à des dommages causés à un système sémantique amodal. Cette théorie est soutenue par l’atrophie du lobe temporal antérieur, dont on pense qu’il contient une composante du système sémantique qui intègre l’information conceptuelle. D’autres supposent que les lésions touchent principalement le cortex temporal ventral, puisque les patients atteints de troubles du développement durable se souviennent des nombres et de la musique, mais ont de la difficulté à associer des repères visuels à des mots concrets.
En raison de la variété des symptômes que présentent les patients atteints de démence, il devient plus difficile d’évaluer la capacité de la mémoire sémantique, surtout en ce qui concerne les éléments musicaux. Afin de contourner les tests d’apprentissage verbal explicites pour la démence, l’appariement mélodique sémantique est une technique utile pour détecter la mémoire sémantique des patients atteints de démence sémantique. De plus, il est important de maintenir que ces tests doivent être comparés à des tests non musicaux, car la cognition musicale n’est pas souvent mesurée chez les patients atteints de démence sémantique (moins de données disponibles).
Génétique
La majorité des patients atteints d’une maladie du développement durable présentent des inclusions ubiquitine positive, TDP-43 positive et tau négative, bien que d’autres pathologies aient été décrites plus rarement, notamment la maladie de Pick tau-positive et la pathologie de la maladie d’Alzheimer. De tous les syndromes FTLD, le SD est le moins susceptible de se manifester dans les familles et est habituellement sporadique.
La mémoire dans la démence : Objets musicaux, concepts musicaux et mémoire sémantique
Les mélodies sont un aspect clé des objets musicaux qui sont censés former le contenu de la mémoire sémantique de la musique. Les mélodies sont définies comme des airs familiers qui deviennent associés à une signification musicale ou extra musicale. À l’aide de chansons familières, comme les chants de Noël, on a testé si les patients atteints du DD étaient capables de reconnaître les tonalités et les mélodies des chansons si on ne leur donnait que les paroles de la chanson. Dans l’analyse de la mémoire sémantique à l’aide de mélodies comme stimuli, le contenu de la mémoire sémantique peut inclure de nombreux autres aspects que la reconnaissance de la mélodie, tels que les informations générales sur la musique (compositeur, genre, année de sortie). Les résultats ont montré que les musiciens qui souffrent de démence sémantique sont capables d’identifier et de reconnaître certaines sonorités mélodiques.
Les résultats d’une étude axée sur la compréhension des émotions en musique ont révélé que les patients atteints de la maladie d’Alzheimer ont conservé la capacité de discerner les émotions d’une chanson tandis que les patients atteints d’une maladie dégénérative non liée à la maladie d’Alzheimer, comme ceux atteints de démence sémantique (SD), ont une compréhension réduite de ces émotions. De plus, plusieurs patients atteints de démence, ayant tous une expérience et des connaissances musicales variées, ont tous démontré une compréhension des règles fondamentales qui régissent la musique occidentale. Essentiellement, on a constaté que la connaissance supérieure de la musique, comme les règles de composition, peut être plus solide que la connaissance d’une musique particulière.
En ce qui concerne les corrélats neurobiologiques de cette étude, il a été déterminé, par le biais d’études de lésions, que les zones fronto-temporopariétales bilatérales (mais surtout le côté gauche du cerveau) sont significatives dans le traitement associatif des mélodies. D’après les données d’études d’imagerie qui ont examiné la localisation des mélodies de traitement, on peut en déduire que l’emplacement anatomique des processus est conforme aux conclusions selon lesquelles certains patients atteints de troubles du développement durable ont une reconnaissance de la mélodie intacte. De plus, la base neurobiologique de l’identification des émotions musicales impliquait les structures limbiques et paralympiques dans ce processus. Dans l’ensemble, les résultats de ces études suggèrent que la base neurobiologique de la mémoire musicale sémantique est située bilatéralement dans les hémisphères cérébraux, probablement autour des zones fronto- temporelles du cerveau. Malheureusement, en raison du manque d’études sur la mémoire sémantique musicale, les conclusions ne peuvent être plus précises.
Traitement et prévention
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif connu pour le développement durable. La durée moyenne de la maladie est de 8 à 10 ans et sa progression ne peut être ralentie. La progression du développement durable peut entraîner des difficultés comportementales et sociales, de sorte que les soins de soutien sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des patients atteints du développement durable qui deviennent de plus en plus incompréhensibles.
Il a été démontré que la pratique continue de l’apprentissage lexical améliore la mémoire sémantique chez les patients atteints de troubles du développement durable.
Le DD n’a pas de mesures préventives connues.
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